AVSD
Een AVSD staat voor een atrioventriculair septum defect. Het atrioventriculaire septum is het overgangsgebied van het harttussenschot van zowel de boezems als de kamers. Het zit dus eigenlijk in het midden van het hart. In dat gebied zitten ook de mitralisklep en de tricuspidalisklep. De mitralisklep zit tussen de linkerboezem en de linkerkamer en de tricuspidalisklep zit tussen de rechterboezem en de rechterkamer.
Het hart wordt in de eerste weken van de zwangerschap gevormd. Het hart ontstaat uit een soort buisvorm waarna het gaat draaien. Daarna wordt ook het harttussenschot gevormd en worden langzaam de kamers en de boezems gevormd. Van bovenaf groeit het tussenschot van de boezems en van onderaf het tussenschot van de kamers. Vanaf de linkerkant groeit de mitralisklep en vanaf de rechterkant de tricuspidalisklep. Het punt waar alles bij elkaar komt is, wordt ook wel het kruispunt van het hart genoemd. Het hart wordt door de tussenschotten en de kleppen onderverdeeld in 4 holtes: 2 kamers en 2 boezems.
Bij een AVSD gaat er iets mis in de groei van de harttussenschotten tussen de boezems en de kamers. De tussenschotten tussen de boezems en de kamers komen niet bij elkaar. De linker- en rechterklep groeien aan elkaar vast, waardoor er 1 gezamenlijke klep ontstaat in plaats van 2 aparte kleppen. Er is een gat tussen de boezems vlak boven de gezamenlijke klep en vlak onder de klep bij de kamers.
Bij 45% van de kinderen met het syndroom van Down, wordt ook een AVSD gezien. Daarnaast wordt een AVSD vaker gezien bij kindjes waarbij een ouder een aangeboren hartafwijking heeft (gehad), bij alcoholgebruik tijdens de zwangerschap, niet goed gereguleerde bloedsuikers van de moeder tijdens de zwangerschap en bepaalde medicijnen die gebruikt zijn tijdens de zwangerschap
Soorten AVSD
- Complete AVSD: Als het harttussenschot van de boezems en de kamers niet bij elkaar komen en er 1 gemeenschappelijke klep is in plaats van 2, wordt er gesproken van een compleet AVSD. De klepblaadjes van de gemeenschappelijke klep zijn vaak niet goed aangelegd of sluiten niet goed. Het bloed kan door alle 4 de ruimtes van het hart stromen, terwijl dit normaal niet mogelijk is.
- Gedeeltelijke of onvolledige AVSD: als het hart niet alle bouwfouten heeft zoals hierboven beschreven is, spreekt men van een onvolledig of gedeeltelijk AVSD. Er zit meestal een gat in de wand van de boezems of de kamers in het midden van het hart. Daarnaast heeft een onvolledig AVSD meestal wel 2 aparte kleppen: de tricuspidalisklep en de mitralisklep. Meestal sluit één van de kleppen niet goed, waardoor het bloed terug kan lekken. Meestal is dit het geval bij de mitralisklep.
Symptomen van een AVSD
In ernstige gevallen zullen al snel klachten zichtbaar zijn als de diagnose nog niet gesteld is voor de geboorte. In mildere gevallen valt het pas wat later op. Dan wordt het bijvoorbeeld zichtbaar tijdens het drinken van de fles. Dit komt doordat dit een grote inspanning is voor je baby. Soms wordt het pas na een tijdje ontdekt. Klachten die voor kunnen komen zijn:
- Ademhalingsproblemen
- Blauwkleuring van de huid en de lippen (cyanose)
- Oedeem/ gezwollen benen
- Vermoeidheidsklachten
- Piepende ademhaling
- Zweten
- Onregelmatige hartslag
Gevolgen van een AVSD
- Een gemengde bloedstroom. Het zuurstofrijke en het zuurstofarme bloed wisselt onderling met elkaar uit.
- Vergroting van het hart
- Het hart is niet in staat om het lichaam van voldoende zuurstof te voorzien.
- Pulmonale hypertensie. Hierbij is er sprake van een te hoge druk in de longen als gevolg van een extra hoeveelheid bloed. De longen zijn/ raken overbelast.
Diagnose van een AVSD
- Met de stethoscoop kan een arts een bijzonder geluid horen bij het hart.
- Een saturatiemeting (zuurstofmeting) valt laag uit.
- Echo van het hart.
- Hartkatheterisatie
- Soms kan er al een echo gemaakt worden van het ongeboren kindje.
Behandeling van een AVSD
Meestal moeten alle vormen van een AVSD geopereerd worden, omdat het meestal niet vanzelf sluit. Het liefst wordt de operatie binnen 6 maanden na de geboorte uitgevoerd, maar soms wordt de diagnose pas veel later gesteld. De gaatjes in het harttussenschot van de boezems en/ of de kamers moet gedicht worden met behulp van een stukje stof (Gore- tex patch). Als de mitralisklep niet goed genoeg sluit, kan deze gerepareerd worden of vervangen worden. Bij een compleet AVSD wordt ook de gemeenschappelijke klep gesplitst, zodat er toch 2 verschillende kleppen gemaakt kunnen worden. .
Hoe eerder er geopereerd wordt, hoe beter dit is voor het lichaam. Dan kan hartfalen of pulmonale hypertensie wellicht nog voorkomen worden. Soms kan er medicatie gegeven worden om het hart te ondersteunen totdat je kindje goed genoeg is om geopereerd te worden.
De chirurgische ingreep gebeurt bij voorkeur voor de leeftijd van 6 maanden. De openingen tussen boezems en kamers worden gesloten en de afwijkende kleppen hersteld.
Leven na de operatie
Er is een groot risico dat er een blijvende inwendige pacemaker nodig is om het hartritme te ondersteunen. Daarnaast kan de mitralisklep (klep tussen de linkerboezem en linkerkamer) blijven lekken. Dan zou het eventueel opnieuw geopereerd moeten worden. De eerste 6 maanden na de operatie moet er voor iedere ingreep antibiotica geslikt worden om te voorkomen dat er een ontsteking van het hart ontstaat (endocarditis).
Je, of je kind, blijft voortdurend onder behandeling bij een cardioloog, zodat eventuele achteruitgang/ verslechtering snel opgemerkt kan worden. Daarnaast kan je het overgeven aan je kinderen. Bij mannen is de kans 3-7 procent en bij vrouwen is de kans 8-14%.
