Vernauwing aorta
Bij coarctatio aortae is er sprake van een aangeboren vernauwing van de aorta vaak enkele centimeters boven het hart. Het ontstaat net na het punt van de 3aftakkingen van de aorta. Hierdoor kunnen de armen en het hoofd van voldoende bloed voorzien worden. Net na die aftakkingen bevindt zich de vernauwing. In de meeste gevallen ter plaatse van de ductus Botalli (in de buurt van de aortaboog). De ductus Botalli, of ook wel de ductus arteriosus, is een bloedvat dat de longslagader met de aorta verbindt tijdens de embryonale ontwikkeling.
Door de vernauwing van de belangrijke lichaamsslagader, komt de bloedvoorziening van een deel van het lichaam in gevaar. De linkerkamer moet door de vernauwing tegen een hogere druk het bloed uitpompen, waardoor de linkerkamer gaat verdikken (hypertrofie). Ook ontstaat er een hogere bloeddruk.
Symptomen en gevolgen van coarctatio aortae bij pasgeborenen
(ductus afhankelijk- type 1)
Er is een lichtere en ernstigere vorm van coarctatio aortae. De lichtere vorm is niet ductus afhankelijk (type 2) en een ernstige vorm is ductus afhankelijk (type 1). Bij pasgeboren komt type 1 snel tot uiting. De aorta is zodanig vernauwd, maar de eerste uren tot 3 dagen is de ductus Botalli nog open. Doordat dit bloedvat nog open is, wordt het lichaam nog wel van bloed voorzien. Op het moment dat de ductus Botalli sluit, meestal binnen 3 dagen na de geboorte, komt de baby in gevaar. De verbinding tussen de longslagader en aorta valt weg. Het bloed kan door de vernauwing van de aorta niet of nauwelijks rondgepompt worden, waardoor het lichaam van onvoldoende bloed wordt voorzien. Het bloed gaat zich ophopen in de longen. De buik en benen krijgen nauwelijks meer bloed, waardoor de baby er bleek of grauw uit gaat zien en de beentjes koud aan voelen. Ook drinkt de baby niet goed en is de ademhaling versnelt. De nieren en lever kunnen niet meer functioneren, waardoor de afvalstoffen niet meer verwijderd kunnen worden en de urineproductie afneemt. Hierdoor is snel ingrijpen van levensbelang.
Behandeling van coarctatio aortae type 1
De ductus Botalli zal men proberen open te houden of weer open te krijgen. Dit wordt gedaan met een medicijn (Prostin). De baby krijgt even de rust om bij te komen waarna er een operatie zal plaatsvinden om de vernauwing weg te nemen. De overgebleven delen worden weer aan elkaar vastgemaakt.
Soms is het vernauwde deel te lang dat de uiteinden niet aan elkaar vastgemaakt kunnen worden. Met behulp van de linkerarmslagader wordt de vernauwing wijder gemaakt of er wordt een omleiding gemaakt om de verwijding heen. Dit wordt ook wel de subflavian flap- operatie genoemd.
Symptomen en gevolgen van coarctatio aortae op latere leeftijd
(niet ductus afhankelijk- type 2)
Bij de lichtere vorm van coarctatio aortae ontstaan op latere leeftijd klachten. Zo kan er sprake zijn van een hoge bloeddruk op jonge leeftijd. Dit komt doordat de nieren minder van bloed worden voorzien, waardoor het RAAS- systeem geactiveerd wordt. Dit is een wat ingewikkeld regulatiesysteem. Als de doorbloeding van de nieren minder is, denkt het lichaam dat het komt door een lage bloeddruk, dus vinden er enkele reacties in het lichaam plaats, waardoor de bloeddruk uiteindelijk hoger wordt. Daarnaast kan je bij inspanning sneller vermoeid zijn dan anderen. Ook kan je hartkloppingen en hoofdpijnklachten ervaren. Ook heeft het lichaam zelf omwegen gemaakt om het onderste deel van het lichaam zoveel mogelijk van zuurstof te voorzien.
Om de diagnose te stellen zal de arts een hart-longfoto willen maken. Verder zal de arts controleren of er polsslag te voelen is in de liezen en de bloeddruk opmeten (aan zowel de armen als de benen). Als hier afwijkingen in gevonden worden, zal er een echo gemaakt worden. Daarmee kan inzichtelijk gemaakt worden waar de vernauwing zich bevindt en hoe ernstig de vernauwing is. Ook kan de hartspier bekeken worden om te zien of deze verdikt is (hypertrofisch). In enkele gevallen zal er ook een MRI- scan gemaakt worden.
Op latere leeftijd zijn er 2 verschillende soorten ingrepen mogelijk: chirurgisch of ballondilatatie. Hierbij wordt door middel van een hartkatheterisatie een ballonnetje opgeblazen in het vernauwde deel, waardoor de vernauwing opgelost kan worden. Er kan dan ook een stent geplaatst worden om de vernauwing open te houden, zodat het niet weer dicht gaat zitten. Als het niet kan met ballondilatatie zal er een operatie plaatsvinden om het vernauwde stuk van de aorta te verwijderen. De 2 delen worden weer aan elkaar vastgemaakt.
Leven na het opheffen van coarctatio aortae
Na de ingreep zal er nog een tijd een hoge bloeddruk kunnen voorkomen. Dit wordt in de gaten gehouden, want na verloop van tijd zal de bloeddruk moeten gaan dalen. Verder wordt er 1x per jaar of 1x per 2 jaar een controle uitgevoerd. Het kan namelijk zijn dat de aorta opnieuw gaat vernauwen.