Hypoplastisch Linkerhart Syndroom (HLHS)

Te weinig zuurstof

Bij het hypoplastisch linkerhartsyndroom is de linkerhelft van het hart en de aorta niet volgroeid. Normaal gesproken pompt de linkerkant van het hart het bloed uit de kamer de aorta in waarna het bloed door het hele lichaam gepompt wordt. Als de kamer niet goed ontwikkeld is/ te klein is, kan het hart het bloed niet goed het lichaam inpompen. Het gevolg hiervan is dat de rechterkamer niet alleen de kleine bloedsomloop, maar ook de grote bloedsomloop moet regelen. Direct na de geboorte kan de rechterkamer dit nog, aangezien er een verbinding is tussen de linker- en rechterkamer. Deze verbinding wordt ook wel het foramen ovale genoemd. Daarnaast is er ook nog een verbinding tussen de longslagader en de aorta. Deze verbinding wordt de ductus Botalli/ ductus arteriosus genoemd. Beide verbindingen verdwijnen vrij snel na de geboorte. Daarna treden dan ook pas de klachten op. Het lichaam wordt dan te weinig van zuurstof voorzien.

Oorzaken van een hypoplastisch linkerhartsyndroom

Het is een aangeboren hartafwijking, waarbij er en foutje optreedt. Er is niet een duidelijke oorzaak voor, maar in enkele gevallen komt het door een foutje in het DNA. Vaak ontstaat het per toeval.

Symptomen van een hypoplastisch linkerhartsyndroom

Voor en net na de geboorte zijn er nog geen klachten, aangezien de 2 verbindingen nog aanwezig zijn.

Een paar dagen na de geboorte sluiten de verbindingen, waarna klachten zichtbaar worden:

• Bleke of blauwe gelaatskleur
• Vermoeidheid
• Slechter de fles drinken
• Niet lekker zijn/ oncomfortabel zijn

Behandeling van het hypoplastisch linkerhartsyndroom

Vaak besluit de arts om direct na de geboorte prostaglandines via het infuus toe te dienen. Prostaglandines zorgen ervoor dat de ductus Botalli open blijft. Dit is een tijdelijke oplossing, zodat er iets meer tijd is voor de operaties die daarna nodig zijn. Daarnaast word je kindje goed in de gaten gehouden.

Daarna zijn er tenminste 3 verschillende operaties noodzakelijk om de rechterkamer minder te belasten en de bloedsomloop te verbeteren. De Norwood-, Glenn- en Fontanoperatie zijn hiervoor nodig.

Norwoodoperatie:

De Norwood operatie is de eerste operatie die uitgevoerd moet worden en deze operatie vindt meestal binnen 1-2 weken na de geboorte plaats. Bij deze operatie wordt het borstbeen open gemaakt om bij het hart te kunnen en wordt je kindje aan de hart-longmachine aangesloten. De operatie bestaat uit meerdere onderdelen:

1. Doordat de aorta niet goed ontwikkeld is, kan er ook onvoldoende bloed naar de rest van het lichaam. Een deel van de aorta wordt gerepareerd. De ductus arteriosus wordt doorgehaald en de stam van de longslagader wordt gebruikt om het smalle deel van de aorta te vervangen. Daarnaast wordt een patch gebruikt om de aorta te verbreden. Dit is vaak een donorbloedvat.
2. De doorbloeding van de takken van de longslagader gebeurt via een shunt. Dit is een verbinding tussen de kleine bloedsomloop (longen) en de grote bloedsomloop. Er zijn meerdere shunts mogelijk. Zo is er een Blalock- Taussig shunt (BT- shunt) die een verbinding vormt tussen de longslagader en de gerepareerde aorta of een Sano shunt die vanaf de rechterkamer naar de longslagader loopt.
3. Het foramen ovale bevindt zich in het harttussenschot ter hoogte van de boezems. Als gevolg van het gaatje, kan zuurstofarm en zuurstofrijk bloed met elkaar uitwisselen. Dit gaatje is niet groot genoeg, waardoor het vergroot wordt bij de operatie. Het deel van het harttussenschot wordt verwijderd, zodat beide boezems met elkaar kunnen samenwerken.

Dit is een lastige operatie en de operatie waarbij de meeste complicaties op kunnen treden. Ook in de tijd na de operatie is je kindje nog steeds erg kwetsbaar. Een griepje, koorts of diarree kan al voor veel problemen zorgen.

Glenn- operatie

Deze operatie vind plaats als de longen van je kindje goed genoeg zijn om een 2^e operatie te doorstaan of als de shunt te klein geworden is. Bij deze operatie wordt de bovenste holle ader (vena cava superior) losgemaakt van de boezem en wordt deze aangesloten aan de rechter longslagader. Hiermee wordt bereikt dat het zuurstofarme bloed uit het hoofd en de armen direct door kan stromen naar de longen, zodat het daar weer van zuurstof kan worden voorzien. Anders kost het het hart veel energie, omdat het dan door het hart gepompt moet worden. Nu is het een rechtstreekse verbinding, waardoor het hart minder zwaar belast wordt. Ook deze operatie wordt uitgevoerd door het openen van het borstbeen en met behulp van de hart-longmachine.

Over het algemeen mag je kind binnen 2 weken naar huis. Deze operatie is een stuk makkelijker dan de eerste operatie.

Fontan operatie

Het moment van deze operatie hangt af van meerdere dingen. Meestal wordt er gewacht tot je kind ouder is dan 1 jaar. Vaak rond het 2^e levensjaar. Het doel van de operatie is om ervoor te zorgen dat het zuurstofgehalte in het bloed hoger wordt. Het bloed dat terugkomt uit het lichaam via de onderste holle ader wordt bij deze operatie direct naar de longslagaders vervoerd. In de longen wordt het bloed weer van zuurstof voorzien waarna het vanuit de longen terugstroomt naar het hart. De rechterkamer zorgt ervoor dat het bloed de rest van het lichaam ingepompt wordt. Het zuurstofarme en zuurstofrijke deel is dan van elkaar gescheiden. Om het bloed vanuit de onderste holle ader naar de longslagader te kunnen vervoeren, wordt er een tunnel gemaakt. Zonder energie wordt het bloed naar de longen getransporteerd. Soms maakt de chirurg nog een gaatje in de wand tussen de tunnel en de rechterboezem om ervoor te zorgen dat het bloed bij een te hoge bloeddruk in de longen alsnog in de boezem kan stromen. Er komt dus een heel klein beetje zuurstofarm bloed in de bloedsomloop terecht. Soms moet het gaatje later alsnog gedicht worden met behulp van een hartkatheterisatie. Ook het zuurstofarme bloed van het hart zelf komt uit in de boezem en daarmee de grote bloedsomloop. De kransslagaders voorzien het hart van zuurstof en het zuurstofarme bloed komt terug in de rechterboezem. Daarom is het zuurstofgehalte alsnog rond de 90% in plaats van 100%.

Na de operatie blijft het spannend of de longen en het hart het goed oppakken. Er is vaak veel medicatie nodig om het lichaam te ondersteunen. De opnameduur is ongeveer 3 weken. Er zijn soms drains nodig om overtollig vocht uit de buik of rond de longen te verwijderen. Door de hogere druk in de aders, treedt vocht uit de bloedbaan, waardoor het op plekken als de borst- en/ of de buikholte voor teveel vocht zorgt. Met behulp van slangetjes die in dat gebied ingebracht worden, kan het overtollige vocht het lichaam uit. Na een tijdje past het lichaam zich aan de nieuwe situatie aan. Daarna blijft het weg. Hierdoor kan het wel langer duren voordat je kindje met ontslag mag. Je kindje moet vaak bloedverdunners (Ascal of sintrom), plastabletten (furosemide, spironolacton enz.) en bloeddrukverlagende medicatie slikken. 

Leven met het hypoplastisch linkerhartsyndroom

De meeste kinderen zijn na de 3 operaties in staat om naar school te gaan. Over het algemeen ervaren ze weinig klachten in de dagelijkse bezigheden. Bij sport en inspanning ervaren ze wel klachten. Daarom is ook niet iedere sport even goed voor je kind. Je kind kan zich voor ongeveer 80% inspannen.

Je (kind) blijft altijd onder behandeling van de cardioloog. De cardioloog houdt in de gaten of de hartfunctie goed blijft. Vrijwel ieder kind krijgt hier uiteindelijk mee te maken. Daarnaast kan er stolselvorming optreden doordat het bloed in de aderen en de longslagader langzaam stroomt. Ook kunnen er ritmestoornissen optreden, omdat er tijdens de operatie door de rechterboezem gesneden is. Hierdoor ontstaat er een littekentje op het hart en is de normale geleiding doorgenomen. Hierdoor kan het ritme soms minder goed doorgegeven worden. In sommige gevallen kan het ervoor zorgen dat er een pacemaker nodig is. Ook kan juist een te snel ritme ontstaan.

Verder heeft je kind risico op het krijgen van endocarditis. Dit is een ontsteking van de binnenbekleding van het hart. Om dit te voorkomen, moet je kind bij tandheelkundige ingrepen, chirurgische ingrepen en andere behandelingen antibiotica vooraf slikken. Een zwangerschap kan voor zowel de moeder als het (ongeboren) kindje fatale gevolgen hebben.

In sommige gevallen verslechtert de pompfunctie van het hart zodanig dat een harttransplantatie noodzakelijk is.

Bron: Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Anna Blancquaert