Longaders niet goed aangesloten
TAPVU staat voor totaal abnormale pulmonaalveneuze uitmonding of connectie. Het zuurstofrijke bloed vanuit de longen wordt via de longaders naar het hart vervoerd. Dit komt dan in de linkerboezem binnen. Bij totaal abnormale pulmonaalveneuze uitmonding zijn de longaders niet goed aangesloten op het hart. Hierbij zijn er meerdere mogelijkheden:
- De longaders monden uit in de rechterboezem in plaats van in de linkerboezem.
- De longaders monden uit in de bovenste holle ader (vena cava superior).
- De longaders monden uit in de onderste holle ader (vena cava inferior).
In bovenstaande gevallen komt het zuurstofrijke bloed in het zuurstofarme deel van het hart terecht. Er is dan sprake van een gemengde bloedstroom. Daarnaast komt het bloed vanuit de longen weer terug in de rechterboezem waarna het opnieuw naar de longen gaat. Hierdoor ontstaat er een volume overbelasting van de rechterboezem en uiteindelijk ook de longen.
Vrijwel altijd is er sprake van een ASD; een atriumseptumdefect. Dit houdt in dat er een gaatje in het harttussenschot zit ter hoogte van de boezems. Doordat er een gaatje in het harttussenschot zit, kan het bloed van de boezems onderling met elkaar uitwisselen. Normaal gesproken is de druk in de linkerboezem hoger dan de druk in de rechterboezem, omdat de linkerboezem en linkerkamer ervoor moeten zorgen dat al het zuurstofrijke bloed vanuit de longen naar de rest van het lichaam kan. Bij deze hartafwijking gaat het bloed vanuit de longen direct weer terug naar de rechterboezem en dus niet naar de rest van het lichaam. Hierdoor kan er eigenlijk geen bloed naar de rest van het lichaam stromen. Doordat de druk in de rechterboezem bij de hartafwijking veel hoger is dan normaal, kan het bloed van rechts naar links stromen. Het gemengde bloed stroomt dus door het harttussenschot naar de linkerboezem, waarna het bloed naar de rest van het lichaam kan. Doordat er niet zuurstofrijk, maar gemengd bloed naar het lichaam gaat, komt er een stuk minder zuurstof in de weefsels terecht. Het zuurstofgehalte is dus een stuk lager, waardoor de huid of de slijmvliezen blauw kunnen kleuren (dit noem je ook wel cyanose).
Soorten TAPVU/ TAPVC
Er zijn 4 verschillende vormen van TAPVU:
- De longaders monden uit in de bovenste holle ader. Dit wordt ook wel de vena cava superior genoemd.
- De longaders monden uit in het verzamelvat van de kransslagaders (in de sinus coronarius) of direct in de rechterboezem.
- De longaders monden uit in de onderste holle ader. Dit wordt ook wel de vena cava inferior genoemd.
- Een mix van bovenstaande vormen.
Symptomen van TAPVU/ TAPVC
- Blauwkleuring van de huid of de slijmvliezen
- Benauwdheid
- Snelle hartslag, omdat het lichaam probeert te compenseren. Door een hogere hartslag probeert het lichaam meer zuurstof rondgepompt te krijgen naar de weefsels.
- Minder goed in kunnen spannen. Bij inspanning heeft het lichaam meer zuurstof nodig en als er al te weinig zuurstof in de rest van het lichaam komt, treden de klachten sneller op.
- Problemen met het eten/ drinken.
- Sneller luchtweginfecties
- Achterblijven qua groei.
Als het atriumseptumdefect dicht gaat groeien, treden er snel problemen op, omdat er dan nauwelijks bloed meer naar de rest van het lichaam kan stromen.
Diagnose TAPVU/ TAPVC
Meestal wordt de hartafwijking al snel na de geboorte vastgesteld tot ongeveer een jaar na de geboorte. Het hangt ook af van de ernst van de afwijking. Om de diagnose te kunnen stellen zijn de volgende onderzoeken noodzakelijk:
- Lichamelijk onderzoek
- Een hartfilmpje (ECG)
- Een echo van het hart
- Een CT- scan van het hart
- Een hartkatheterisatie om het hart beter in kaart te brengen.
Behandeling van TAPVU/ TAPVC
Een TAPVU/ TAPVC wordt altijd operatief behandeld. Hierbij wordt het borstbeen opengemaakt, zodat de chirurg bij het hart kan. Daarnaast wordt je (kindje) aan de hartlongmachine gelegd, zodat de operatie veilig uitgevoerd kan worden. Tijdens de operatie worden de longaders op de juiste plek aangesloten op het hart. De longaders worden op de linkerboezem aangesloten en het gaatje tussen het harttussenschot wordt dichtgemaakt. Meestal vindt dat binnen een half jaar na de geboorte plaats, maar soms wordt er ook nog wat langer mee gewacht.
