skip to Main Content

Ziekte van Ebstein

De ziekte van Ebstein, ook wel morbus Ebstein, is een aangeboren hartafwijking die heel weinig voorkomt. Bij deze hartafwijking is er een probleem met de tricuspidalisklep. Dit is de hartklep die tussen de rechterboezem en rechterkamer zit. De klep is naar de punt van de rechterkamer verplaatst en hangt gedeeltelijk aan het harttussenschot van de kamers. De klep ligt dus een stuk lager dan normaal. De rechterkamer wordt hierdoor kleiner en kan het bloed minder goed naar de longen pompen.

Vaak wordt er bij deze hartafwijking ook een gaatje in het harttussenschot ter hoogte van de boezems (ASD), kamers (VSD) of beiden (AVSD) gezien. Verder komt het vaker voor bij het WPW- syndroom of bij een vorm van cardiomyopathie.

Symptomen van de ziekte van Ebstein

  • Blauwverkleuring van de huid (cyanose).
  • Minder eetlust
  • Hartritmestoornissen
  • Extrasystole
  • Minder goed in kunnen spannen
  • Vergroting van de rechterboezem.
  • Dikke voeten en benen (oedeem) als gevolg van hartfalen.

De symptomen verschillen erg per persoon, omdat het er ook van afhangt hoe ver de klep verplaatst is en hoe de rechterkamer pompt. Soms kan het ook zonder klachten voorkomen.

Diagnose van de ziekte van Ebstein

Bij lichamelijk onderzoek kan de arts afwijkingen horen als hij of zij luistert naar het hart. Er kan sprake zijn van een ruisje of een gespleten harttoon. Daarnaast kan er een hartfilmpje, een echo en een hart-longfoto gemaakt worden om de afwijking in kaart te brengen. Met de echo kan de werking van de kleppen en de grootte van de boezems en kamers zichtbaar gemaakt worden. Op het hartfilmpje kan een vergroting van de rechterboezem gezien worden, maar kunnen ook ritmestoornissen vastgelegd worden.

Behandeling van de ziekte van Ebstein

Aangezien de klachten bij iedereen anders zijn, zijn er ook meerder behandelingen mogelijk. Zo kan er medicatie gegeven worden om hartritmestoornissen te verhelpen of hartfalen te voorkomen. Ook worden er vaak bloedverdunners gegeven om te voorkomen dat er een bloedpropje ontstaat, wat voor problemen in de longen of de hersenen kan zorgen. Als er sprake is van een ASD, VSD of een AVSD kan dat ook via een hartkatheterisatie of een operatie verholpen worden.

Bij ernstige gevallen kan er een shunt geplaatst worden, zodat de longen van voldoende bloed voorzien kunnen worden. Daarnaast kan het noodzakelijk zijn om de tricuspidalisklep beter te laten sluiten. Dit kan door een klepreparatie, maar ook door een klepvervanging door middel van een kunstklep. Door het klepprobleem is er ook meer risico op het krijgen van een ontsteking van de binnenkant van het hart. Dit wordt ook wel een endocarditis genoemd. Om dit te voorkomen moet er bij bepaalde ingrepen antibiotica geslikt worden. Dit is dan uit voorzorg.

Leven met de ziekte van Ebstein

Het is heel verschillend hoe de ziekte van Ebstein zich openbaart. De een krijgt er op kinderleeftijd al direct last van en anderen komen er pas achter op volwassen leeftijd. Soms verminderen de symptomen en soms wordt het juist erger. Het is per individu verschillend hoe de prognose is. Soms gaat de ziekte gepaard met een syndroom: het Wolf- Parkinson- White syndroom. Dit is een hartritmestoornis. Hierbij kan de hartslag 200x of meer per minuut gaan. Zie pagina Wolf- Parkinson- White syndroom.

Back To Top