skip to Main Content
We werken hard aan een nieuwe website. Daardoor staat nog niet alle informatie op de website en werken nog niet alle links. Onze excuses. Als je vragen of opmerkingen hebt over de website kun je contact opnemen met 088-5054322 of via info@aangeborenhartafwijking.nl

Tricuspidalisklep niet ontwikkeld

Tricuspidalis Atresie (Hypoplastic Right Heart Syndrome of Tricuspid Atresia) is een aangeboren hartafwijking waarbij de tricuspidalisklep (tricuspid valve) niet tot ontwikkeling is gekomen. Hierdoor kan het zuurstofarm bloed in de rechterboezem (RA) niet doorstromen naar de rechterkamer.

Het bloed moet nu, noodgedwongen, via een defect (ASD, in volksmond “gaatje in het hart”) in het boezemtussenschot (septum) naar de linkerboezem afgevoerd worden. In de linkerboezem (LA) komt ook het bloed afkomstig uit de longaderen. En daar mengen zich deze twee bloedstromen: zuurstofarm en zuurstofrijk bloed. Dit mengsel gaat via de mitralisklep naar de linkerkamer (LV) welke via een kamertussenschotdefect (VSD) in verbinding staat met een kleine onderontwikkelde rechterkamer. Hieruit ontspringt de longslagader (pulmonary artery) en uit de linkerkamer ontspringt de lichaamsslagader (aorta). Het tekort aan zuurstof in dit bloedmengsel bezorgd deze kinderen hun blauwe kleur (rond mond en bij nagels aan handen en voeten).

Ingrepen

Direct na de diagnose bij de geboorte (of de 20 weken echo) wordt een behandelplan opgesteld. Deze besstaat uit de volgende drie stappen:

Stap 1: BT-Shunt

Deze ingreep vind in de eerste weken na de geboorte plaats. Ze plaatsen een tijdelijk kunstbloedvat om voldoende bloed naar de longen te laten stromen.

Stap 2: Glenn-operatie (PCPC)

Vervolgens staat de Glenn-operatie op het programma. Deze vindt vaak plaatst tussen de zes en 12 maanden. Bij de Glenn-operatie wordt de bovenste holle ader van het hart gescheiden en rechtstreeks op de longslagader geplaatst.

Stap 3: Fontan-operatie(TCPC)

Tot slot zal, bij de Fontan operatie, ook de onderste holle ader rechtstreeks op de longslagader worden geplaatst hierdoor ontstaat een gescheiden bloedsomloop. Zuurstofrijk bloed is dan van zuurstofarm bloed gescheiden waardoor het hartekind een betere conditie zal hebben en zich verder kan ontwikkelen. Het lichaam zal na de ingreep op een half hart functioneren. De rechter harthelft wordt als het ware buiten spel gezet, de linker harthelft neemt de pompfunctie voor de bloedsomloop volledig voor haar rekening.

Toelichting op de ingrepen

De BT-shunt (Blalock-Taussigshunt)

Bij Tricuspidalis Atresie moet bloedstroom tussen beide boezems voldoende zijn. Hierdoor worden zuurstofrijk en zuurstofarm bloed goed gemengd zodat er toch voldoende zuurstof het lichaam in gepompt kan worden. Als een kind net geboren is, is er nog een verbinding tussen de Aorta en de longslagader. Dit is de ductus. De ductus sluit zich in de eerste paar dagen na de geboorte. Kinderen met een HRHS kunnen dan niet meer voorzien in voldoende zuurstofrijk bloed. Doormiddel van een middel wordt de ductus opengehouden. In de eerste weken na de geboorte wordt de eerste grote operatie gepland: het plaatsen van de BT-shunt.

De Glenn operatie (Partiële Cavo Pulmonale Connectie of PCPC)

Deze operatie wordt uitgevoerd bij kinderen die maar één echt werkende hartkamer hebben, omdat de andere hartkamer onderontwikkeld is. Bij de operatie wordt de bovenste holle ader (vena cava superior) losgemaakt van de boezem en aangesloten aan de rechter longslagader. Het doel van de operatie is dat het zuurstofarme blauwe bloed uit het hoofd en de armen (bij zuigelingen en peuters is het hoofd relatief groot) passief, dus zonder pompende rechterhartkamer, door de longen kan stromen en van zuurstof kan worden voorzien. Omdat dit deel van het bloed dan niet meer door het hart stroomt, is dat een vermindering van de belasting van het hart.

Hoewel het de bloedsomloop nogal verandert, is dat in belangrijke mate een ontlasting van het hart. Herstel na de operatie verloopt in het algemeen voorspoedig. De meeste kinderen zijn binnen twee weken weer thuis.

Nazorg

Na de operatie krijgen de kinderen een bloedverdunner (Ascal in een lage dosering) om er voor te zorgen dat zich in het bloed, dat traag door de longen stroomt, geen stolseltjes kunnen vormen. Of er nog andere medicijnen nodig zijn, is sterk individueel verschillend. In de meeste gevallen is de Glenn-operatie een tussenstap, waarbij de volgende stap is om ook het bloed van de onderste lichaamshelft rechtstreeks naar de longen te leiden. Dit gebeurt met de Totale Cavo Pulmonale Connectie (TCPC) ofwel de Fontan-operatie Het tijdstip van deze volgende operatie hangt van allerlei factoren af waarbij groei, gewicht en conditie belangrijk zijn.

De Fontan-operatie (Totale Cavo Pulmonale Connectie-TCPC)

Met de Glenn-operatie is al het bloed van de bovenste lichaamshelft omgeleid naar de longen. Bij deze operatie gaat het erom ook het bloed van de onderste lichaamshelft naar de longen te leiden. Tegenwoordig gebeurt dit door een kunstbloedvat aan te leggen tussen de onderste holle ader en de longslagader. Door dit nieuwe kunstbloedvat stroomt het bloed van de onderste lichaamshelft passief, dus zonder tussenkomst van de pompfunctie van de rechter harthelft, naar de longen.

Nu is het blauwe (zuurstofarme) bloed van het rode (zuurstofrijke) bloed gescheiden en krijgt het kind een normale kleur. Er wordt meestal wel een klein “lekje” in de wand van het kunstvat gemaakt (fenestratie). Dat lekje dient als veiligheidsventiel. Hierdoor blijft een klein beetje blauw bloed naar de linker (rode) harthelft stromen. Ook het blauwe bloed van de hartspier zelf, dat via kransslagaders de hartspier doorstroomt en als blauw bloed via de kransaders in de rechterboezem terugkomt, stroomt niet in het kunstbloedvat. Hierdoor wordt het zuurstofgehalte niet helemaal 100%. Na het sluiten van de fenestratie (spontaan of m.b.v. een catheterisatie) zal het zuurstofgehalte ongeveer 95% zijn. Dat verschil is aan de buitenkant niet te zien. Het kind heeft net zo’n kleur als zijn leeftijdgenootjes.

Intensive Care

De dagen direct na de operatie op de Intensive Care zijn erg spannend. Het hart en longen moeten zich aanpassen aan een volkomen nieuwe, eigenlijk lichaamsvreemde situatie. Met name het feit dat het bloed rechtstreeks door de longen moet gaan stromen, zonder hulp van een pomp (namelijk de rechter harthelft die met deze ingreep definitief “buiten spel” is gezet). Het bloed kan zich voor de longen gaan ophopen. Met medicijnen en allerlei andere maatregelen proberen de artsen dat in zo goed mogelijke banen te leiden. Wanneer die aanpassing aan de nieuwe situatie bevredigend verloopt, wordt een begin gemaakt met het afbouwen van de ondersteunende behandeling. Het lichaam, het hart, de longen en alle grote organen, moeten de nieuwe bloedcirculatie zelf gaan oppakken en accepteren.

Herstel op de verpleegafdeling

Het verblijf op de verpleegafdeling staat in het teken van verder herstel. Alle kinderen gaan met medicijnen naar huis en op deze medicijnen moeten ze worden ingesteld. Zo snel mogelijk wordt geprobeerd het kind uit bed en in beweging te krijgen. Dit is heel belangrijk voor de longdoorstroming. Als alles goed gaat duurt het totale verblijf in het ziekenhuis twee à drie weken. Een vervelend probleem dat kan optreden na de Fontan-operatie, is vochtophoping in de borst of de buik. Door de hogere druk in de aders, lekt er vocht uit de aders in de buik of naar de ruimte rond de longen of rond het hart. Vocht in de buik geeft een dikke gespannen buik. De borstkas kan door de ribbenkast niet uitzetten en daarom kan het vocht de werking van het hart of de longen hinderen. Het vocht moet dan door één of meerdere slangetjes worden afgevoerd. Met medicijnen, en soms met een speciaal dieet, wordt geprobeerd de vochtophoping te beïnvloeden, maar dat werkt slechts gedeeltelijk. Na verloop van tijd past het lichaam zich aan de nieuwe situatie aan en verdwijnt de vochtophoping. Dit kan weken duren en al die tijd kan het kind niet naar huis.

Naar huis

Alle kinderen gaan na de Fontan-operatie met medicijnen naar huis. Eén van de medicijnen is in elk geval een bloedverdunner. Ook hebben de meeste kinderen plasmiddelen. De plastabletten kunnen meestal na verloop van tijd worden afgebouwd en gestopt. Het effect van deze medicijnen is niet direct merkbaar. Ze worden gegeven om het kind en zijn hart te beschermen tegen eventuele complicaties. Soms moet ervoor worden gekozen om deze medicijnen jaren of zelfs levenslang te geven. Over het algemeen kan het kind na de operatie meer dan daarvoor, maar moet het wel trainen en er is tijd nodig om die extra vermogens ook daadwerkelijk te leren aanspreken en benutten. Zeker in het begin is het verschil voor en na de operatie niet opvallend of lijkt het kind zelfs achteruit te zijn gegaan. Het kind blijft onder controle van de kindercardioloog die afspreekt welke medicijnen moeten worden gebruikt.

Bron: Stichting Hartekind Lees hier het verhaal van Mila met HRHS

Back To Top