skip to Main Content

Tetralogie van Fallot bestaat uit vier “componenten”: (1) een groot gat tussen de twee kamers; (2) de aorta “te paard” over het defect; (3) een te smalle uitgang van de rechter kamer door vernauwingen onder (infundibulaire stenose), op (valvulaire stenose) of boven de klep (supravalvulaire stenose) of in de longtakken (takstenose); (4) een verdikte spierwand van de rechter kamer (hypertrofie).

Klachten

Er zijn heel veel varianten. De klachten zijn afhankelijk van de graad en plaats van de vernauwing naar de longen toe. Hoe nauwer de uitgang naar de longen, hoe vroeger en hoe ernstiger blauwheid zal worden opgemerkt. Als de uitgang naar de longen helemaal afwezig is, spreekt men van “Fallot met pulmonale atresie”. Indien er weinig obstructie is, zal de blauwheid niet uitgesproken zijn en spreekt men van “Witte” Fallot. Bevindt de obstructie zich vooral ter hoogte van de spier onder de longklep, dan bestaat het gevaar op plotse aanvallen van blauwheid door kramp van deze spierring: er gaat bijna geen bloed meer naar de longen waardoor de baby wit-blauw wordt, gaat zweten en vaak bewusteloos wordt. Dit zijn de “Fallot-spells”. Tijdstip van aanval of uitlokkende factoren zijn verscheiden. Wat ouders zelf kunnen doen is het kind troosten en de knieën van het kind tegen de borst duwen om zoveel mogelijk bloed naar de longen te stuwen. Meestal gaat de aanval daarmee over. Uw kindercardioloog moet zeker van dit type aanvallen op de hoogte gebracht worden. Eén cyanotische aanval is reeds voldoende reden om tot een chirurgische ingreep over te gaan.

Behandeling

Het tijdstip van de behandeling hangt af van de ernst van de blauwheid. Onder de leeftijd van 3 maanden wordt geopteerd voor een tijdelijke oplossing zoals de Blalock-Taussig shunt (aanleggen van verbindings­vat tussen lichaamsslagader en longsslagader) of ballon­dilatatie van de pulmonaalklep. Boven de leeftijd van 3 maanden wordt meestal gekozen voor een totale correctie. Indien er geen klachten zijn wordt deze correctie uitgevoerd tussen 6 en 12 maanden. Het risico van de ingreep is laag maar restletsels zijn niet zeldzaam. Meestal gaat het om een lek van de pulmonaalklep of vernauwingen van de longslagaders. Toch is de levenskwaliteit van de meeste kinderen zeer goed: zij kunnen normaal naar school en deelnemen aan sportactiviteiten. Op volwassen leeftijd moeten sommigen omwille van een lekkende pulmonaalklep een heringreep ondergaan met implantatie van een nieuwe pulmonaalklep. Dit kan zowel chirurgisch als interventioneel.

Indien er ernstige vernauwingen bestaan in de longslagaders kunnen deze opgetrokken worden met een ballondilatatie of stentimplantatie.

Bron: Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Anna Blancquaert

 

Back To Top