skip to Main Content

Uitmonding monden longvenen via verbindingvat in rechtervoorkamer

Bij totaal abnormale pulmonaalveneuze uitmonding monden de longvenen, via een verbindingvat (“collector vene”), uit in de rechter- in plaats van in de linkervoorkamer. Meestal bestaat er ook een opening tussen beide voorkamers waardoor het zuurstofarme en het zuurstofrijke bloed zich met elkaar kunnen vermengen. Er worden verschillende soorten TAPVU beschreven, afhankelijk van de plaats waar de longvenen in de rechtervoorkamer toekomen. Men spreekt van een supracardiale vorm (via vena cava superior), infradiafragmatische vorm (via vena cava inferior) en intracardiale vorm (rechtstreeks in hart). Door deze abnormale uitmonding gaat de rechtervoorkamer uitzetten en de rechterkamer dilateert. Uiteindelijk worden ook de longen overbelast.

Klachten

Vaak treden er slechts klachten op na enkele weken. De voeding verloopt moeizaam en de gewichtsevolutie is meestal onbevredigend. De ademhaling is versneld (tachypneu). Indien er een vernauwing bestaat op de longvenen of ter hoogte van de uitmonding treden er wel symptomen op onmiddellijk na de geboorte. De baby vertoont ademhalingsproblemen en heeft een blauwe kleur. Snel chirurgisch ingrijpen is dan noodzakelijk.

Behandeling

De behandeling van abnormale longvene uitmonding is chirurgisch. De collectorvene wordt tegen het linker atrium gebracht en er wordt een nieuwe verbinding (“anastomose”) tussen beiden aangelegd. De collectorvene wordt afgebonden.

De prognose van totale abnormale longvene uitmonding is meestal gunstig indien er geen vernauwingen bestonden ter hoogte van de bloedvaten. Wel is er de eerste dagen na de operatie vaak medicamenteuze ondersteuning nodig. De levenskwaliteit en levensverwachting van deze kinderen is zeer goed.

Indien er wel vernauwingen bestaan ter hoogte van de longvenen is de chirurgische ingreep veel risicovoller. Ook het postoperatief verloop is vaak moeizaam en erg intensief. Nadien blijft in zeldzame gevallen de mogelijk bestaan van restenose zodat nauwkeurige opvolging noodzakelijk.

Bron: Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Anna Blancquaert

Back To Top