skip to Main Content
We werken hard aan een nieuwe website. Daardoor staat nog niet alle informatie op de website en werken nog niet alle links. Onze excuses. Als je vragen of opmerkingen hebt over de website kun je contact opnemen met 088-5054322 of via info@aangeborenhartafwijking.nl

Ziekte van Ebstein

De ziekte van Ebstein, ook wel morbus Ebstein, is een aangeboren hartafwijking die heel weinig voorkomt. Bij deze hartafwijking is er een probleem met de tricuspidalisklep. Dit is de hartklep die tussen de rechterboezem en rechterkamer zit. De klep is naar de punt van de rechterkamer verplaatst en hangt gedeeltelijk aan het harttussenschot van de kamers. De klep ligt dus een stuk lager dan normaal. De rechterkamer wordt hierdoor kleiner en kan het bloed minder goed naar de longen pompen.

Vaak wordt er bij deze hartafwijking ook een gaatje in het harttussenschot ter hoogte van de boezems (ASD), kamers (VSD) of beiden (AVSD) gezien. Verder komt het vaker voor bij het WPW- syndroom of bij een vorm van cardiomyopathie.

Symptomen van de ziekte van Ebstein

  • Blauwverkleuring van de huid (cyanose).
  • Minder eetlust
  • Hartritmestoornissen
  • Extrasystole
  • Minder goed in kunnen spannen
  • Vergroting van de rechterboezem.
  • Dikke voeten en benen (oedeem) als gevolg van hartfalen.

De symptomen verschillen erg per persoon, omdat het er ook van afhangt hoe ver de klep verplaatst is en hoe de rechterkamer pompt. Soms kan het ook zonder klachten voorkomen.

Diagnose van de ziekte van Ebstein

Bij lichamelijk onderzoek kan de arts afwijkingen horen als hij of zij luistert naar het hart. Er kan sprake zijn van een ruisje of een gespleten harttoon. Daarnaast kan er een hartfilmpje, een echo en een hart-longfoto gemaakt worden om de afwijking in kaart te brengen. Met de echo kan de werking van de kleppen en de grootte van de boezems en kamers zichtbaar gemaakt worden. Op het hartfilmpje kan een vergroting van de rechterboezem gezien worden, maar kunnen ook ritmestoornissen vastgelegd worden.

Behandeling van de ziekte van Ebstein

Aangezien de klachten bij iedereen anders zijn, zijn er ook meerder behandelingen mogelijk. Zo kan er medicatie gegeven worden om hartritmestoornissen te verhelpen of hartfalen te voorkomen. Ook worden er vaak bloedverdunners gegeven om te voorkomen dat er een bloedpropje ontstaat, wat voor problemen in de longen of de hersenen kan zorgen. Als er sprake is van een ASD, VSD of een AVSD kan dat ook via een hartkatheterisatie of een operatie verholpen worden.

Bij ernstige gevallen kan er een shunt geplaatst worden, zodat de longen van voldoende bloed voorzien kunnen worden. Daarnaast kan het noodzakelijk zijn om de tricuspidalisklep beter te laten sluiten. Dit kan door een klepreparatie, maar ook door een klepvervanging door middel van een kunstklep. Door het klepprobleem is er ook meer risico op het krijgen van een ontsteking van de binnenkant van het hart. Dit wordt ook wel een endocarditis genoemd. Om dit te voorkomen moet er bij bepaalde ingrepen antibiotica geslikt worden. Dit is dan uit voorzorg.

Leven met de ziekte van Ebstein

Het is heel verschillend hoe de ziekte van Ebstein zich openbaart. De een krijgt er op kinderleeftijd al direct last van en anderen komen er pas achter op volwassen leeftijd. Soms verminderen de symptomen en soms wordt het juist erger. Het is per individu verschillend hoe de prognose is.

Wolf- Parkinson- White syndroom

Soms gaat de ziekte gepaard met een syndroom: het Wolf- Parkinson- White (WPW). Dit is een aangeboren hartritmestoornis. Om het hart te laten samentrekken is er een elektrisch signaal nodig. Normaal zorgt de sinusknoop voor de elektrische signaaltjes. De sinusknoop zit op de rechterboezem. Die stuurt allemaal prikkels. De prikkel gaat zich verspreiden over de boezems en daarna komt de prikkel bij de AV- knoop. De AV- knoop zit in het harttussenschot op de grens van de boezems en de kamers. De AV- knoop zorgt ervoor dat de prikkels even vastgehouden worden, zodat de kamers zich kunnen vullen met bloed. Daarna verspreidt het de elektrische prikkel over de kamers. Om dit voor elkaar te krijgen gaan de prikkels via de bundel van His, de bundeltakken en de Purkinjevezels. De boezems trekken dus iets eerder samen dan de kamers. De kamers trekken vlak daarna samen en pompen het bloed richting de longen en naar de rest van het lichaam. Als je inspanning levert, gebeurt dit veel vaker dan wanneer je in rust bent. Daarom gaat je hartslag omhoog als je flink aan het inspannen bent en is de hartslag in rust lager. Die aanpassingen zijn nodig om ervoor te zorgen dat het lichaam voldoende zuurstof en voedingsstoffen krijgt als je sport. Je gebruikt dan veel meer zuurstof dan dat je in rust verbruikt.

Bij het Wolf- Parkinson- White syndroom gaat in dit hele proces wat mis. Er bestaat een extra verbinding tussen de boezems en de kamers. Dit wordt ook wel de bundel van Kent genoemd. De elektrische signaaltjes gaan dan via de bundel van Kent. De signaaltjes komen dan niet allemaal aan in de AV- knoop. Normaal vertraagt de AV- knoop de prikkel, maar de bundel van Kent doet dit niet. Hierdoor worden de prikkels op hoge snelheid doorgegeven. Als gevolg daarvan ontstaan er ritmestoornissen. Er kan een levensbedreigende ritmestoornis ontstaan (ventrikelfibrilleren). Dit gebeurt zelden. Bij deze ritmestoornis kan het hart geen bloed meer rondpompen. Soms komt de prikkel vanuit de bundel van Kent weer terug bij de boezems. Dan ontstaat er een circkelbeweging. Dit wordt ook wel cirkeltachycardie of re- entry tachycardie genoemd. Tachycardie is een ander woord voor een te snelle hartslag. Bij Wolf- Parkinson White kan de hartslag tot boven de 200x per minuut gaan.

Symptomen Wolf- Parkinson White syndroom

Bij de ritmestoornissen kan er sprake zijn van hartkloppingen, een bonzend gevoel van het hart, duizeligheid, flauwvallen of kortademigheid. Daarnaast kan je ook klachten hebben van pijn op de borst, transpireren, misselijkheid en gejaagdheid. Soms blijft het lang verborgen, waardoor je niet weet dat er sprake is van deze aandoening. Naar mate je ouder wordt, nemen de klachten toe. Een enkele keer verdwijnen de symptomen, doordat de bundel van Kent dan niet meer in staat is om de prikkel voort te geleiden.

Behandeling Wolf- Parkinson White syndroom

Door medicatie of een cardioversie kan de ritmestoornis (tijdelijk) verholpen worden. Een cardioversie wordt gedaan om iemand uit het vreemde ritme te “klappen.” Hier merk je of je kind helemaal niets van, omdat dit gedaan wordt als je of je kind in slaap gebracht is. Door middel van 2 grote plakkers kan er een stroompje toegediend worden om het hart als het ware te resetten. Het is de bedoeling dat het hart daarna weer normaal gaat kloppen. Bij een hartkatheterisatie wordt de lies en soms de pols aangeprikt om daar een slangetje naar het hart op te voeren. Eenmaal bij het hart aangekomen, kan de cardioloog zien waar de ritmestoornis ontstaat en kunnen er kleine littekentjes op het hart gemaakt worden door het weg te branden. Hierdoor is het extra elektrische baantje onderbroken, waardoor de ritmestoornis voor altijd verholpen is. Het wegbranden van de plaats waar de ritmestoornis ontstaat, wordt ook wel ablatie genoemd.

Back To Top