Rechterkamer
Normaal gesproken ontspringt de aorta vanuit de linkerkamer en de longslagaders vanuit de rechterkamer. Het zuurstofarme bloed komt in de rechterboezem binnen. Daarna gaat het naar de rechterkamer en daarna via de longslagaders naar de longen. Vanuit de longen komt het zuurstofrijke bloed in de linkerboezem. Vanuit de linkerboezem gaat het bloed door de aorta naar de rest van het lichaam.
Bij een double outlet rechter ventrikel ontspringen de aorta en de longslagaders (geheel of gedeeltelijk) vanuit de rechterventrikel. Dit betekent dat de bloedvaten (vrijwel) geheel ontspringen vanuit de rechterkamer. Als 1 van de 2 grote bloedvaten helemaal en de andere >50% uit de rechterkamer ontspringt, wordt dit “double outlet rechter ventrikel” genoemd. Er is hierbij vrijwel altijd een VSD (ventrikel septum defect) aanwezig. Dit is een gaatje in het harttussenschot ter hoogte van de kamers.
Doordat de aorta nu geheel of gedeeltelijk vanuit de rechterkamer ontspringt, stroomt er (meer) zuurstofarm bloed door de aorta en daarmee ook naar de rest van het lichaam. Hierdoor kan een zuurstoftekort ontstaan. Het voordeel van een VSD is dat het zuurstofrijke bloed vanuit de linkerkamer door het harttussenschot naar de rechterkamer kan. De druk in de linkerkamer is hoger dan rechts en dus zal het bloed verplaatsen naar de rechterkamer. Hierdoor ontstaat er een gemengde bloedstroom, omdat het zuurstofarme bloed van de rechterkamer zich mengt met het zuurstofrijke bloed vanuit de linkerkamer. Er gaat dus toch wat meer zuurstofrijk bloed naar de rest van het lichaam. Het VSD “helpt” hierbij eigenlijk het lichaam. Hierdoor is er niet acuut een probleem, maar kunnen de symptomen zich op een wat later tijdstip openbaren. Vaak is het dus niet direct na de geboorte al duidelijk.
Er zijn drie verschillende soorten van DORV
1. DORV met subaortaal VSD
De meest voorkomende vorm van DORV is DORV met een subaortaal VSD. Dat betekent dat er een gaatje in het harttussenschot ter hoogte van de kamers is in de buurt van de aorta. Daarnaast ontspringt de longslagader geheel uit de rechterkamer. De aorta ontspringt voor meer dan 50% uit de rechterkamer. Er is geen vernauwing van de longslagader. Na de geboorte zal er door bovenstaande teveel bloed naar de longen stromen. Vaak is er sprake van een versnelde ademhaling, een slecht drinkende baby en een slecht groeiende baby. Bij onderzoek is er een hartruisje hoorbaar.
Behandeling:
Het VSD zal zo gesloten worden dat de aorta uit het linkerventrikel ontspringt. Het gaatje in het harttussenschot wordt gesloten door middel van een patch. Dit kan een stukje stof (Gore-tex) zijn, maar kan bijvoorbeeld ook afkomstig zijn van het hartzakje (pericard).
Prognose:
Over het algemeen goede uitkomsten. Wel is er regelmatige controle nodig om te zien of er geen vernauwing in/ bij de aorta ontstaat.
2. DORV met subaortaal VSD en pulmonalisstenose (type Tetralogie van Fallot)
Hierbij is er naast het verkeerd ontspringen van de lichaamsslagader en de longslagader een vernauwing van de longslagader. Hoe erger de vernauwing is, hoe kleiner de doorgang van het bloedvat is. Het gevolg hiervan is dat het hart het extra moeilijk heeft om het bloed weg te pompen vanuit de rechterkamer, terwijl er ook al extra bloed richting de longen gepompt moet worden, doordat het bloed vanuit de linkerkamer ook in de rechterkamer terecht komt. Er kan dan ook hypertrofie van de rechterkamer ontstaan. Dit houdt in dat de spierwand van de rechterkamer dikker wordt, doordat het meer kracht moet leveren dan anders om het bloed weg te pompen. De klachten zullen afhankelijk zijn van de plaats en de ernst van de pulmonalisklepstenose, maar er zal (uiteindelijk) blauwverkleuring van de huid ontstaan. Dit heet ook wel cyanose.
Behandeling:
Pasgeborenen/ baby’s onder de 3 maanden krijgen een Blalock- Taussig shunt. Hierbij wordt, door middel van chirurgie, een verbinding gemaakt tussen de aorta en de longslagader. Door deze verbinding kan er meer bloed naar de longen stromen. In de longen wordt het bloed weer van zuurstof voorzien. Er zal wel sprake zijn van een gemengde bloedstroom, maar door deze shunt te plaatsen, kan er even wat tijd worden gewonnen voor de ingreep waarbij het allemaal gerepareerd wordt. Het is dan ook een tijdelijke oplossing. Als de baby 3 maanden of ouder is, wordt er meestal overgegaan op het volledig corrigeren van de hartafwijking. Hierbij wordt het gaatje in het harttussenschot (VSD) gesloten door middel van een patch. Hierbij wordt er gezorgd dat de linkerkamer met de aorta wordt verbonden. Daarnaast zal er een soort omleiding gemaakt worden van de rechterkamer naar de longslagader om ervoor te zorgen dat het bloed vanuit de rechterkamer naar de longen kan stromen. Dit wordt ook wel de Rastelli- procedure genoemd. Tot slot zal ook de vernauwing tussen de rechterkamer en de longslagader worden opgeheven.
Zie ook de pagina over Tetralogie van Fallot.
Prognose:
De prognose na de operatie is over het algemeen goed, maar er kan wel restletsel ontstaan/ aanwezig zijn. Denk hierbij aan vernauwingen van de aorta, de pulmonaalklep of vernauwingen van de longslagaders. Op oudere leeftijd moet de omleiding van de rechterkamer naar de longen vaak wel een keer vervangen worden.
3. DORV met VSD en transpositie van de grote vaten (type TGA)
Er is sprake van een gaatje in het harttussenschot ter hoogte van de ventrikels. Daarnaast ontspringt de aorta volledig vanuit de rechterkamer. De longslagader komt voor meer dan de helft uit de rechterkamer. Vrij snel na de geboorte doen zich benauwdheidsklachten voor, ademt de baby snel en drinkt de baby slecht. Daarnaast kan er hartfalen ontstaan als decompensatie niet behandeld wordt.
Behandeling:
Tijdens de operatie wordt het ventrikelseptum defect gesloten. Dit wordt zodanig gedaan dat de longslagader volledig vanuit de linkerkamer ontspringt. Er is dan sprake van een echte transpositie van de grote vaten. De aorta ontspringt immers geheel uit de rechterkamer in plaats van de linkerkamer en de longslagaders ontspringen vanuit de linkerkamer in plaats van de rechterkamer. Daarna zal dus de arteriële switch operatie moeten plaatsvinden. Hierbij worden beide slagaders omgewisseld met elkaar. De kleppen die op de plekken zitten, worden niet mee gewisseld. Die blijven op de oorspronkelijke plek zitten. De nieuwe slagader wordt daarmee verbonden. Het is risicovoller om ze ook te verplaatsen (de kleppen werken in principe goed). Zie ook Transpositie van de grote vaten. Het is een vrij risicovolle en langdurige operatie.
Prognose:
Het is een ingewikkelde operatie. Vaak hebben kindjes veel ondersteuning nodig door middel van medicatie. Toch is de kwaliteit van leven uiteindelijk wel goed. Er kunnen wel (op latere leeftijd) hartritmestoornissen optreden, er kan een vernauwing ontstaan in/ bij de aorta etc.
Symptomen DORV
- Hartruis
- Slecht groeien/ niet aankomen in gewicht
- Vermoeidheid
- Versnelde/ moeilijke ademhaling
- Blauwverkleuring van de vingertoppen/ tenen
- Problemen met het drinken van het flesje
Diagnose DORV
- Een volledige double outlet right ventrikel kan meestal op echo’s tijdens de zwangerschap gezien worden.
- Er kan een hartruisje gehoord worden.
- Hartfilmpje
- CT- scan
- MRI- scan
- Hartkatheterisatie
Behandeling DORV
Bij ernstig hartfalen kan in eerste instantie getracht worden de baby te stabiliseren door het openhouden van de ductus arteriosus door middel van prostaglandines (Prostin). Nadien kan worden overgegaan tot een totaal herstel. Dit is een zeer complexe en risicovolle chirurgische ingreep waarbij verschillende technieken worden gecombineerd: 1) VSD sluiting door middel van een patch; 2) arteriële switch procedure met omwisselen van de grote vaten en de reïmplantatie van de kransslagaders op de aorta; 3) coarctectomie. De risico’s bij deze ingreep zijn relatief hoog en het postoperatief verloop is vaak langdurig en moeilijk. Meestal hebben de kinderen nadien tijdelijke medicamenteuze ondersteuning nodig. Toch is de levenskwaliteit en de levensverwachting later goed. Mogelijke complicaties later bestaan uit het optreden van ritmestoornissen, subaortale obstructie of recoarctatio waarvoor reïnterventie soms noodzakelijk is.
Bron: Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Anna Blancquaert
