Tetralogie van Fallot (TvF)

Bouwfouten van het hart

Bij tetralogie van Fallot zijn er meerdere bouwfoutjes van het hart ontstaan. Het hart werkt hierdoor niet goed, waardoor het lichaam te weinig zuurstof krijgt. Tetra staat voor 4. Er zijn dus 4 verschillende bouwfouten:

• Een VSD: een groot gat in het harttussenschot ter hoogte van de kamers. Het bloed in de linkerkamer heeft een hogere druk dan de rechterkamer, omdat het bloed vanuit de linkerkamer door de rest van het lichaam gepompt moet worden. In de linkerkamer is zuurstofrijk bloed. De rechterkamer heeft een minder grote druk, omdat het bloed alleen richting de longen gepompt moet worden. In de rechterkamer is het bloed zuurstofarm. Door de verhoogde druk in de linkerkamer, zal het bloed door het gat heen geperst worden en in de rechterkamer komen. Hierdoor komt dus zuurstofrijk bloed in de rechterkamer en kan er minder zuurstofrijk bloed naar de rest van het lichaam toe.   
• Een scheefstaande aorta. De aorta staat scheef boven het harttussenschot en zowel de linker- als de rechterkamer staan hiermee in verbinding door het VSD. Hierdoor komt er zuurstofarm en zuurstofrijk bloed in de aorta. Er komt gemengd bloed in de rest van het lichaam. Daarnaast krijgt de longslagader minder bloed dan normaal, omdat een deel naar de aorta gaat.
• Een vernauwde longslagader. Hierin zijn meerdere gradaties van een klein beetje vernauwd tot ernstig vernauwd/ helemaal dichtzittende longslagader. Door de vernauwing kan het bloed minder goed door de longslagader naar de longen stromen. De longslagader groeit niet goed met het lichaam mee, waardoor de vernauwing erger wordt. Hierdoor zal de rechterkamer steeds meer druk moeten uitoefenen om het bloed richting de longen te persen. De rechterkamerwand zal nog gespierder worden. De druk in de rechterkamer neemt toe, waardoor het bloed niet alleen van links naar rechts zal gaan, maar ook van rechts naar links gaat. Het zuurstofarme bloed uit de rechterkamer komt dan in de linkerkamer terecht. Vanuit de linkerkamer komt er dan meer zuurstofarm bloed in de grote bloedsomloop.
• Een hypertrofische rechterkamerwand. Hierbij is de spierwand van de rechterkamer verdikt, doordat het door de vernauwde longslagader harder moet werken.

Symptomen van tetralogie van Fallot

Door al deze bouwfouten krijgt het lichaam onvoldoende zuurstof. Het hart werkt hierbij niet goed, waardoor de circulatie tekort schiet. De mate van klachten is per individu verschillend.

• Kortademigheid
• Blauwkleuring van de huid (cyanose)
• Klachten bij inspanning
• Slecht drinken. Met name bij baby’s is dit snel zichtbaar, omdat drinken een zware inspanning is voor een baby.
• Flauwvallen bij inspanning.
• Drukkend gevoel op de borst.
• Hartkloppingen
• Hartritmestoornissen
• Oedeemvorming
• Duizeligheid
• Trommelstokvingers. Hierbij zijn de uiteinden van de vingers dikker dan de rest van de vingers. Dit kan naast de vingers ook bij de tenen ontstaan.
• Het gebit ontwikkeld zich niet goed.
• Spells (aanvallen). Vaak vindt dit plaats bij baby’tjes.

Spell

Voor ouders is het angstig om te zien dat hun kindje een spell krijgt. Dit is een aanval waarbij het kindje plotseling een blauwe of bleke gelaatskleur krijgt. Het is een soort kramp van het vernauwde deel van de rechterkamer of de longslagaderklep. Hierdoor neemt de ernst van de klachten toe, omdat er door de “kramp” nog minder bloed naar de longen kan. De ademhaling is vaak schokkend/ stotend en het kindje is hierbij erg onrustig. Het lichaam is op dat moment in nood. Als het gebeurt, gebeurt dit over het algemeen na inspannende activiteiten voor een baby’tje. Dit treedt bijvoorbeeld op bij het eten of het badderen. Als je dit merkt bij je kind, is het advies om je kindje te troosten en de knieën richting de borst te duwen, zodat er zoveel mogelijk bloed richting de longen gestuwd kan worden. Hierdoor kan de aanval overgaan. Daarna moet de kindercardioloog direct op de hoogte gebracht worden. Voor een operatie moet je kindje vaak nog wat aansterken, maar als de spells vaker voorkomen, moet de operatie naar voren gehaald worden. De spells kunnen ernstiger worden als de tijd verstrijkt.

Diagnose van tetralogie van Fallot

Steeds vaker wordt de diagnose al voor de geboorte van de baby al gesteld. Over het algemeen is het al zichtbaar tijdens de 20- weken echo. In andere gevallen wordt de diagnose pas gesteld bij de geboorte. Daarnaast kan er een hartecho gemaakt worden om te kijken naar de verschillende onderdelen van het hart. Hiermee wordt het hart goed in kaart gebracht en kan de ernst van de hartafwijking bepaald worden. Soms wordt een aanvullende hartkatheterisatie uitgevoerd. 

Behandeling van tetralogie van Fallot

De ontstane bouwfouten moeten operatief verholpen worden. Meestal vindt de operatie in de eerste 6- 12 maanden na de geboorte plaats. Tijdens de operatie maakt de chirurg het gat tussen de kamers dicht met een patch. Dit is een lapje stof/ kunstof stukje dat het gat in het harttussenschot sluit. De aorta wordt hierbij recht boven de linkerkamer geplaatst, zodat het bloed uit de rechterkamer niet in de aorta terecht kan komen. Als de hartspier aan de rechterzijde erg verdikt is, kan er nog wat spierweefsel verwijderd worden, zodat het bloed beter kan stromen in de rechterharthelft. De longslagader wordt ook wat wijder gemaakt, zodat het bloed makkelijker uitgepompt kan worden door de rechterkamer. Soms moet er ook een hartklep vervangen worden of moeten de klepbladen losgemaakt worden van elkaar. Na de operatie lekt de longslagaderklep vaak. Dit wordt dan vervolgd door de cardioloog. Door de operatie is het tevens mogelijk dat er ritmestoornissen optreden.

Soms is het nog te vroeg om de gehele operatie uit te voeren bij de baby. Dan wordt er als tijdelijke oplossing een verbinding gemaakt tussen de aorta en de longslagader. Hierdoor komt er weer voldoende bloed naar de longen, waar het lichaam het bloed van zuurstof kan voorzien. De rest van het lichaam wordt via de aorta voorzien van bloed. Dit bloed is dan nog wel gemengd bloed. Een moeilijke naam voor deze tijdelijke oplossing is het aanleggen van een “Blalock- Taussig shunt.” In sommige gevallen wordt de pulmonalisklep opgerekt door middel van een ballon (ballondilatatie). Hierdoor wordt de doorgang verbreed en kan het bloed makkelijker vanuit de rechterkamer naar de longen. Dit gebeurt door middel van een hartkatheterisatie. Hierbij wordt (vaak via de lies) een katheter/ dun slangetje opgevoerd richting het hart. Als de katheter op de goede plek ligt, wordt de ballon aan het uiteinde van de katheter opgeblazen, waardoor de vernauwing opgerekt wordt. Als het kindje sterk genoeg is om de operatie te ondergaan, wordt/ worden de hersteloperatie(s) uitgevoerd. De hersteloperatie vindt voor het eerste levensjaar plaats.

In zeldzame gevallen is het niet mogelijk om de grote operatie te verrichten. Dan bestaat de behandeling uit medicatie en op den duur een harttransplantatie.

Leven met een tetralogie van Fallot

Bij veel kinderen/ (jong)volwassenen die in het verleden geopereerd zijn, lekt de longslagaderklep. De rechterkamer moet dan alsnog harder werken om het bloed rond te pompen. Als je/ je kind fanatiek wil sporten, kan het zijn dat je klachten krijgt. Over het algemeen kan je/ je kind na de operatie goed functioneren. Je (kind) blijft levenslang hartpatiënten je (kind) zal regelmatig door de cardioloog gezien worden.

Er is een groter risico op het krijgen van endocarditis. Hierbij treedt er een ontsteking op aan de binnenkant van het hart. Het risico neemt hierop toe in het eerste half jaar na het sluiten van het VSD of na het vervangen van de hartklep. Bij tandheelkundige/ chirurgische ingrepen of behandelingen is het soms noodzakelijk om antibiotica te slikken om het risico te verkleinen.

Ervaringsverhalen Tetralogie van Fallot