Hypertrofe Cardiomyopathie (HOCM)

Ziekte hartspier

Cardiomyopathie is een ziekte van de hartspier. Het hart is eigenlijk een spier. De spier zorgt ervoor dat het hart kan samentrekken en ontspannen. Het samentrekken is nodig om het bloed uit de kamers naar de longen of de rest van het lichaam te pompen. Daarna ontspant de hartspier zich weer, zodat het hart zich opnieuw kan vullen met bloed.

Bij hypertrofische cardiomyopathie is de hartspier veel dikker (geworden) dan normaal. Meestal gaat het om de linkerkamerwand en de wand tussen de rechter- en de linkerkamer. De verdikte hartspierwand kan aanvankelijk nog goed samentrekken en ontspannen, maar na verloop van tijd, kunnen er meer problemen ontstaan. Als de kamerwand steeds dikker wordt, neemt het steeds meer ruimte in beslag. Hierdoor kan er minder bloed in de kamer stromen. Daarnaast kan een stijve/ stugge spier zich niet goed ontspannen, waardoor er ook minder goed bloed in de kamer kan stromen. Het gevolg hiervan is dat er minder bloed uit de kamer naar de rest van het lichaam gepompt kan worden. Er komt dan ook minder bloed bij de rest van de weefsels, waardoor het voor (extra) klachten kan zorgen. Het hart moet dan nog harder werken om het bloed alsnog uit het hart te pompen. Er kan ook sprake zijn van obstructieve hypertrofische cardiomyopathie. Hierbij is de wand van het harttussenschot verdikt en belemmerd het de uitstroom van het bloed naar de rest van het lichaam. Het hart moet dan nog meer kracht zetten om het bloed uit de linkerkamer te pompen. In beide gevallen kan de pompfunctie van het hart afnemen, waardoor er hartfalen kan ontstaan.

Oorzaken van hypertrofe cardiomyopathie

Je kan als gevolg van een foutje in het DNA/ een overerving van je ouders hypertrofische cardiomyopathie krijgen. Er is ongeveer 50% kans dat kinderen het krijgen. Verder wordt hypertrofische cardiomyopathie vaker gezien bij mensen met bepaalde syndromen (Friedraich’s ataxie en het Noonan syndroom) en bij bepaalde stofwisselingsziekten. Ook kan het voorkomen bij pasgeboren baby’s waarvan de moeder diabetes mellitus heeft.

Daarnaast kan hypertrofische cardiomyopathie ook verworven zijn. Dat wil zeggen dat je het op latere leeftijd krijgt zonder genafwijkingen. Dit kan bijvoorbeeld ontstaan door:

• Een langdurig te hoge bloeddruk
• Topsporters die langdurig veel van het hart vragen of hebben gevraagd.

Symptomen van hypertrofische cardiomyopathie

Vaak kan je al langdurig hypertrofische cardiomyopathie hebben zonder dat je het weet. Je hebt dan weinig tot geen klachten, maar soms kan het wel klachten veroorzaken. Dan kunnen de volgende klachten ontstaan:

• Minder goed kunnen inspannen/ inspanningen minder goed vol kunnen houden.
• Vermoeidheidsklachten
• Kortademigheidsklachten
• Klachten van pijn op de borst
• Flauwvallen
• Duizeligheidsklachten
• Boezemfibrillatie (hartritmestoornis): Doordat de verdikte hartspiercellen de elektrische geleiding kunnen verstoren. Hierdoor kan er een snelle of onregelmatige hartslag ontstaan. Daarnaast kan er een hersenberoerte ontstaan, doordat er een bloedstolsel geschoten kan worden naar de hersenen als gevolg van de hartritmestoornis.
• Plotselinge hartdood: Er kunnen levensbedreigende hartritmestoornissen ontstaan met de dood tot gevolg (zoals ventrikel tachycardie of ventrikelfibrillatie). Het kan op alle leeftijden voorkomen, maar vaak gebeurd het bij mensen van <30 jaar. Dit komt bij ongeveer 1% van de mensen voor met hypertrofe cardiomyopathie, maar kan soms wel het eerste symptoom zijn.
• Hartfalen: Hypertrofische cardiomyopathie kan na een tijdje overgaan in gedilateerde cardiomyopathie. De hartspier kan dan te zwak worden en het pompvermogen van het hart neemt af. Daarnaast kan de hartspier ook te stijf worden, waardoor de kamers zich niet meer goed kunnen vullen met bloed. Hierdoor komt het lichaam zuurstof en voedingsstoffen te kort, waardoor er ernstigere klachten optreden. 

Diagnose hypertrofische cardiomyopathie

• Lichamelijk onderzoek
• Een echo van het hart
• MRI- scan van het hart
• Een hartfilmpje (ECG)
• Een holteronderzoek om het hartritme over een langere tijd te monitoren.
• Een hartkatheterisatie om een stukje hartweefsel te kunnen onderzoeken (hartbiopsie).
• Aanvullend onderzoek om de oorzaak vast te stellen van hypertrofische cardiomyopathie.
• Genetisch onderzoek om de erfelijke variant van hypertrofische cardiomyopathie vast te stellen. Vaak wordt er dan bij familieleden ook genetisch onderzoek gedaan (indien zij dit willen). Veel mensen hebben in het begin geen klachten, maar kunnen wel plotseling komen te overlijden.

Behandeling van hypertrofische cardiomyopathie

• Hierbij zal de arts medicijnen geven om de hartsslag te vertragen en het hart beter te laten pompen (bètablokkers). Ook kan de arts medicatie geven om ervoor te zorgen dat er geen/ minder snel ritmestoornissen kunnen ontstaan (calciumantagonisten). Daarnaast zullen er ook bloedverdunners gegeven kunnen worden als er een risico is op het schieten van bloedpropjes naar de hersenen (zoals dit het geval is bij atriumfibrilleren).
  Bij stugheid van de hartspier kan de arts medicatie geven om de bloeddruk te verlagen (ACE- remmers of angiotensie ll- antagonisten).
  Bij obstructie van de uitstroom van het bloed, mogen bepaalde medicijnen niet gegeven worden. Dit zijn medicijnen die de bloeddruk verlagen (ACE- remmers of angiotensine ll- antagonisten), plasmedicatie (diuretica) en medicijnen die de bloedvaten verwijden bij pijn op de borstklachten (nitraten).
• Er kan een deel van het verdikte weefsel van het harttussenschot verwijderd worden. Dit kan via 2 manieren:
  • Hierbij worden beide liezen aangeprikt. Er wordt een slangetje (katheter) richting verschillende plaatsen van het hart gevoerd. Ook wordt er een katheter in de hals ingebracht, waarop een uitwendige pacemaker aangesloten wordt, omdat het hartritme soms te traag wordt. De pacemaker zorgt er dan voor dat het hart alsnog de prikkels ontvangt om samen te trekken. Via de katheter in de rechterlies wordt een slangetje met een ballonnetje erop ingebracht op de juiste plaats. Met contrastvloeistof wordt gecontroleerd of het op de goede plaats zit. Daarna zal de arts de alcohol injecteren in/ nabij het harttussenschot. De verdikking van de hartspier zal dan verminderen. Na het inspuiten van de alcohol, zal de arts met bepaalde onderzoeken controleren of de ingezette behandeling het gewenste effect heeft gehad. Na de ingreep wordt het hartritme en de bloeddruk in de gaten gehouden. Daarnaast wordt er regelmatig bloed afgenomen, wordt er een echo gemaakt van het hart en wordt er een hartfilmpje gemaakt. Als het hartritme normaal blijft, kan de pacemaker weer verwijderd worden. Enkele dagen tot maanden na de ingreep is het uiteindelijke effect pas duidelijk.
  • Een hartoperatie waarbij de chirurg een deel van de verdikte hartspier weghaalt rondom het harttussenschot en de kamers. Dit wordt ook wel een myectomie genoemd. Soms gebeurt dit in combinatie met het vervangen/ repareren van de mitralisklep.
• Een harttransplantatie.
• Het inbrengen van een ICD. Een inwendige defibrillator voorkomt een plotselinge hartdood. Het bekijkt continu het hartritme en als er een gevaarlijke ritmestoornis optreedt, kan het apparaatje een schok afgeven, met als doel dat de ritmestoornis opgeheven is.

Leven met hypertrofische cardiomyopathie

Het leven met hypertrofische cardiomyopathie kan lastig zijn. Het kan gepaard gaan met veel emoties, angsten, onzekerheden etc. Blijf hierover praten met familie/ naasten en volg de adviezen op van de cardioloog. Daarnaast is de ziekte niet te genezen, wat het soms lastig maakt om met de ziekte om te gaan. Er zijn enkele algemene adviezen:

• Doe niet mee met (zeer) intensieve/ competitieve sporten, maar laag/ matig intensieve sporten kunnen wel mogelijk zijn.
• Zorgen voor een gezond gewicht
• Zorgen voor een gezond eetpatroon
• Voldoende drinken op een dag. Uitdroging zorgt voor een extra belasting van het hart.
• Zorgen voor het trouw innemen van de medicijnen
• Stress situaties verminderen.
• Minder alcohol nuttigen
• Niet roken. Roken is slecht voor de bloedvaten, de longen en de conditie. Dit kan verergering van de klachten veroorzaken.
• Energie verdelen over de dag. Luister naar de signalen van het lichaam.
• Regelmatig op controle komen bij de cardioloog
• Overleg met de cardioloog over je/ uw zwangerschapswens