Slagaders op verkeerde plek
Bij transpositie van de grote vaten zijn de slagaders niet op de goede plek aangesloten. Normaal is het zo dat het bloed vanuit de linkerkamer naar de aorta gaat, waarna het de rest van het lichaam van bloed voorziet. Vanuit de rechterkamer komt het bloed in de longen terecht en gaat het daarna richting de linkerboezem. Bij transpositie van de grote vaten is dit precies verkeerd om. De aorta krijgt het bloed dan vanuit de rechterkamer en de longslagader krijgt het bloed vanuit de linkerkamer. Dit heeft als gevolg dat de aorta het zuurstofarme bloed uit de rechterkamer ontvangt. Hierdoor krijgt het lichaam ook zuurstofarm bloed. De longslagader bevat juist zuurstofrijk bloed, terwijl dit zuurstofarm bloed zou moeten zijn.
Voor de bevalling is het niet erg, omdat de bloedsomloop van het ongeboren kind door de moeder voorzien wordt. De bloedsomloop is dan ook nog heel anders in de baarmoeder. De baby ademt in de baarmoeder ook nog niet zelf, terwijl dit direct na de geboorte wel moet. Tot enkele dagen na de operatie zijn er nog 2 verschillende openingen tussen de grote en de kleine bloedsomloop:
- De ductus Botalli of ook wel de ductus arteriosus: hierbij is er een verbinding tussen de aorta en de longslagader. Direct na de geboorte zal er een medicijn gegeven worden (Prostin) om de ductus Botalli open te houden.
- Het foramen ovale: een verbinding tussen beide boezems. Hierbij zit een opening, waardoor het bloed vanuit de boezems met elkaar kan uitwisselen. Deze sluit enkele dagen na de geboorte.
Door deze 2 openingen kan het lichaam tijdelijk van zuurstof voorzien worden, totdat de openingen gaan sluiten. Hierdoor blijft het kindje nog even in leven, maar snel ingrijpen is van levensbelang.
Symptomen van transpositie van de grote vaten
Als er sprake is van transpositie van de grote vaten, word de huid van je kindje grauwblauw. Dit is het best te zien bij de handen, voeten en lippen. Meestal is het hierbij direct duidelijk dat het gaat om een hartafwijking. Daarnaast is er sprake van benauwdheid en een slechte eetlust, doordat het veel energie kost.
Diagnose transpositie van de grote vaten
Door middel van een echo kan het hart goed in kaart gebracht worden. Hierbij kan de functie van het hart, de kleppen en de vaten goed in beeld gebracht worden. Vaak wordt de afwijking al eerder tijdens de zwangerschap vastgesteld (bijv. bij de 20 weken echo).
Behandeling van transpositie van de grote vaten
Door een open hartoperatie wordt de afwijking gecorrigeerd. Vaak moet de baby nog even wat aansterken als dit mogelijk is. Daarom wordt er eerst gestart met medicatie om de ductus Botalli open te houden. Hierdoor blijft de verbinding tussen de longslagader en de aorta in stand. Het openhouden wordt gedaan door Prostaglandine (Prostin). Door dit medicijn kan het nodig zijn om de ademhalingsfunctie over te nemen als blijkt dat de baby vergeet om adem te halen. Het werkt namelijk in op het ademhalingscentrum. Hierdoor kan het zijn dat de baby beademd moet gaan worden en dus op de Intensive Care terecht komt.
Daarnaast is er een opening tussen het harttussenschot ter hoogte van de boezems. Dit wordt ook wel het foramen ovale genoemd. Het is eigenlijk een vorm van een ASD. Via het gaatje kan het bloed van de linkerboezem naar de rechterboezem. In veel gevallen wordt er een “Rashkind- procedure” uitgevoerd. Hierbij wordt het bestaande gaatje verder geopend of wordt het tussenschot op dat punt geopend. Dit wordt gedaan door een hartkatheterisatie. Hierbij wordt via de lies of de navel een katheter (een dun slangetje) naar het hart gevoerd, waarna het gaatje tussen de boezems opgerekt wordt door het opblazen van een ballonnetje.
Daarna zal de grote hartoperatie plaats gaan vinden. Er is nu wat meer tijd om de operatie voor te bereiden, omdat het lichaam van je baby van zuurstof voorzien wordt door beide verbindingen tussen de grote en de kleine bloedsomloop. De open hart operatie wordt ook wel de arteriële switch operatie genoemd. De slagaders die verkeerdom liggen, worden op de goede plaats aangesloten. Meestal vindt de operatie binnen 30 dagen plaats. De rechterkamer staat namelijk vanaf de geboorte onder druk, omdat het meer bloed ontvangt dan normaal en het het bloed naar de rest van het lichaam moet pompen. De rechterkamer is normaal minder gespierd dan de linkerkamer, waardoor deze veel hinder zal ondervinden. De linkerkamer wordt juist wat “lui,” aangezien het veel minder hard hoeft te werken. Bij de hartoperatie wordt de hart- en de longfunctie tijdelijk door een hart- longmachine overgenomen. De aorta wordt boven de linkerkamer gezet en de longslagader boven de rechterkamer. De kleppen in deze slagaders blijven wel op de plek achter en daarna wordt de andere slagader daaraan vastgemaakt. De kransslagaders moeten in veel gevallen verlegd worden naar de linkerkant van het hart. Dit zijn slagaders die de hartspier van zuurstof voorzien. Deze ontspringen net boven de aortaklep. Deze zitten dus ook op de verkeerde plek, waardoor ze naar de linkerharthelft moeten worden verplaatst.
Leven met/ na transpositie van de grote vaten
Als de weefsels van je baby te lang zonder zuurstof zitten, kan er schade optreden. Denk hierbij aan schade van de longen of de hersenen. De baby kan dan bijvoorbeeld moeite hebben met het ademen. Daarnaast kan het zijn dat het te lang duurt voordat het lichaam van voldoende zuurstof voorzien wordt, waaraan de baby zelfs kan overlijden.
Direct na de operatie is het noodzakelijk om de hartoperatie plaats te laten vinden. Door het verplaatsen van de kransslagaders van het hart, kan er een vernauwing optreden. Er kunnen hartritmestoornissen optreden, er kan sprake zijn van hartfalen of van lekkende hartkleppen. De operatie bepaald dus ook hoe het leven na de levensreddende operatie eruit zal zien.
