Eisenmenger syndroom

Gaatje in het harttussenschot

Bij het Eisenmenger syndroom is er sprake van een gaatje in het harttussenschot van het hart ter hoogte van de kamers of de boezems (ventrikelseptumdefect of atriumseptumdefect) met een rechterventrikelhypertrofie (een verdikte spierwand van de rechterkamer), een paardrijdende aorta en cyanose (blauwkleuring van de huid). 

Bij het Eisenmenger syndroom is er sprake van een gaatje in het harttussenschot van het hart ter hoogte van de kamers (ventrikelseptumdefect). Door het gat in het harttussenschot is een andere bloedsomloop dan normaal. In de linkerkamer is de druk hoger dan in de rechterkamer. Hierdoor stroomt er meer bloed door het gaatje in het harttussenschot naar de rechterkamer en dus ook naar je longen. De bloedvaten in de longslagaders worden stijver en smaller, waardoor de druk in de longslagaders toeneemt.

Het Eisenmenger syndroom treedt op als de druk van de rechterkamer hoger wordt dan de linkerkamer, waardoor het bloed vanuit de rechterkamer naar de linkerkamer stroomt. De shunt keert dan om. Hierdoor komt het zuurstofarme bloed vanuit de rechterharthelft in de grote bloedsomloop terecht, waardoor het lichaam minder van zuurstof voorzien wordt. Het is een levensbedreigende aandoening.

Symptomen van het Eisenmenger syndroom

• Blauwkleuring van de huid (cyanose)
• Trommelstokvingers; bredere vingers maar met name de vingertoppen zijn erg breed. Vaak zien de nagels er breder en boller uit.
• Sneller vermoeid
• Kortademig (bij inspanning)
• Pijn op de borst
• Hartkloppingen
• Flauwvallen
• Ophoesten van bloed
• Duizeligheid
• Minder/ geen gevoel of tintelingen in de vingers en/ of tenen
• Hoofdpijn klachten
• Opgezwollen buik

Oorzaken van het Eisenmenger syndroom

Het Eisenmenger syndroom ontstaat bij een aangeboren hartafwijking. Het is over het algemeen het gevolg van het gaatje in het harttussenschot. Het kan ook veroorzaakt worden door een opening tussen de longslagader en de aorta of door een gaatje tussen de boezems en de kamers van een kant van het hart (atrioventriculair kanaaldefect).

Gevolgen van het Eisenmenger syndroom

• Er kan pulmonale hypertensie optreden als de onderliggende hartafwijking niet op tijd ontdekt en verholpen wordt.
• Er kan een tekort aan zuurstof in het bloed ontstaan (cyanose).
• Er kunnen teveel rode bloedcellen in het bloed zitten. Aangezien er te weinig zuurstof richting de weefsels en organen gaat, geven de nieren een hormoon af, waardoor de aanmaak van rode bloedcellen gestimuleerd wordt. Hierdoor ontstaat er uiteindelijk een teveel aan rode bloedcellen.
• Er kunnen ritmestoornissen ontstaan als gevolg van verdikte wanden van de kamers van het hart in combinatie met een te laag zuurstofgehalte. Er kan dan sneller een onregelmatige hartslag ontstaan. In een ernstig geval kan er een hartstilstand optreden als gevolg van een ritmestoornis.
• Er kan hartfalen optreden als gevolg van de verhoogde druk in het hart. De hartspieren raken op den duur uitgeput, waardoor de hartfunctie afneemt. Het rondpompen van het bloed gaat dan minder efficiënt.
• Er kunnen bloedingen optreden. Dit kan overal in het lichaam, maar kan ook juist in de longen optreden. Hierdoor kan je bloed op gaan hoesten (hemoptoë).
• Doordat er een teveel is aan rode bloedcellen, is de kans op het ontstaan van bloedpropjes vergroot. Hierdoor kan er een stolsel naar de hersenen geschoten worden, waardoor er een beroerte kan optreden als het bloedvat afgesloten wordt.
• Er kunnen problemen met de nieren ontstaan, omdat er onvoldoende zuurstof naar de nieren toe gaat. De nieren kunnen minder goed functioneren, waardoor afvalstoffen minder goed uit het lichaam verwijderd kunnen worden en jichtklachten kunnen optreden. Jicht is een ontsteking in het gewricht wat veel pijnklachten kan veroorzaken.
• Een zwangerschap geeft teveel complicaties en problemen. Als je zwanger zou worden, is er een groot risico dat je komt te overlijden of dat je kind komt te overlijden. Een zwangerschap zal sterk afgeraden worden door de arts.
• IJzertekort
• Hoofdpijn
• Abcessen in de hersenen. Dit zijn met vocht gevulde holtes.
• Duizeligheid

Diagnose van het Eisenmenger syndroom

• Lichamelijk onderzoek. Er kan een hartruis gehoord worden als gevolg van een gaatje in het harttussenschot. Soms is er sprake van een onregelmatige hartslag. Ook zien de vingers er anders uit (trommelstokvingers).
• Bloedonderzoek
• Echo van het hart
• Hartkatheterisatie om de drukken in het hart te meten.
• MRI- scan
• Hart-/ longfoto
• Een hartfilmpje (ECG)

Behandeling van het Eisenmenger syndroom

Zodra het syndroom vastgesteld wordt, is het belangrijk dat het hartprobleem verholpen wordt. Soms kan er een hoeveelheid bloed verwijderd worden uit het lichaam, waarna er vocht gegeven wordt om het tekort aan te vullen. Hierdoor worden de rode bloedcellen onder andere verwijderd, waardoor er wat minder rode bloedcellen in het bloed aanwezig zijn. Soms kan zuurstoftherapie helpen en wordt er medicatie gestart om pulmonale hypertensie te behandelen. In ernstige gevallen is een harttransplantatie of een longtransplantatie de enige oplossing.

De prognose hangt sterk af van je leeftijd, het moment dat de hartafwijking geconstateerd wordt, de gezondheidstoestand, de ernst van de pulmonale hypertensie en/of de behandeling goed is.