Pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie

Bij pulmonale hypertensie is de bloeddruk in de longen constant te hoog. Doordat de druk hoger is dan normaal, heeft de rechterkamer moeite met het rondpompen van het bloed en moet het harder werken. Hierdoor wordt de hartspier dikker. Doordat er een hogere druk is in de longen, kunnen er ook beschadigingen aan de binnenkant van de grote en kleine longslagaders ontstaan. Door de beschadigingen verdikken de wanden van de bloedvaten. Als gevolg hiervan wordt de bloeddruk nog hoger, omdat het bloed door een kleiner oppervlakte heen moet. Na een tijdje kan het rechterharthelft het niet meer aan en ontstaat er hartfalen.

Prognose

Het is progressieve ziekte. Dat wil zeggen dat de ziekte door de jaren heen steeds erger wordt en niet genezen kan worden. De prognose is daarom ook niet goed, omdat de rechterharthelft het op den duur niet meer aan kan, waardoor er hartfalen optreedt. Uiteindelijk kan je hier aan komen te overlijden.

Symptomen van pulmonale hypertensie

• Inspanningsklachten
• Moeite met het traplopen
• Moeite met het ademhalen
• Ernstige vermoeidheid
• Snelle hartslag

Als de pulmonale hypertensie al een langere tijd bestaat, kunnen ook de volgende symptomen optreden.

• Duizeligheid
• Flauwvallen
• Hartkloppingen
• Pijn op de borst
• Vocht vasthouden in de enkels
• Blauwkleuring van de nagels en lippen bij inspanning als gevolg van een tekort aan zuurstof.
• Een vergrote lever

De klachten worden ingedeeld in 4 stadia:

• Geen beperkingen tijdens activiteiten
• Lichte beperking tijdens activiteiten. De inspanningen van het dalgelijks leven kunnen normaal uitgevoerd worden, maar bijvoorbeeld bij traplopen krijg je klachten.
• Erge beperking bij activiteiten. Zelfs bij kleine activiteiten treden er al klachten op.
• Beperking bij de minste inspanningen of in rust.

Soorten pulmonale arteriële hypertensie

• Pulmonale arteriële hypertensie: Het is een groep van verschillende vormen van pulmonale hypertensie waarbij de oorzaak niet bekend is of een erfelijke vorm betreft. Dit wordt ook wel primaire of idiopathische pulmonale hypertensie genoemd.
• Pulmonale hypertensie als gevolg van een onderliggend hartprobleem. Bijvoorbeeld bij een ASD, VSD, dubbel outlet rechter ventrikel e.d. komt er teveel bloed naar longen door een verbinding tussen de boezems, kamers of slagaders die er normaal niet zit. Als het hartprobleem op tijd gevonden wordt, kan de hoge druk in de longen na een tijdje weer verdwijnen.
• Pulmonale hypertensie bij longziekten of zuurstoftekort in het bloed. Deze vorm wordt veroorzaakt door bijvoorbeeld longfibrose of COPD.
• Pulmonale veneuze hypertensie. Bij deze vorm zijn er problemen met de linkerkant van het hart. De kleppen werken bijvoorbeeld niet goed of de linkerharthelft functioneert niet goed.
• Pulmonale hypertensie als gevolg van chronische longembolie. Door een bloedpropje raken grote bloedvaten van de longen verstopt. Hierdoor kan het achterliggende deel niet doorbloed worden en neemt de druk in de longen toe.

Oorzaken van pulmonale hypertensie

• Aangeboren hartafwijkingen
• Drugsgebruik
• HIV- infectie
• Chronische longembolieën
• Levercirrose
• Sclerodermie, reumatoïde artritis of lupus.
• Bij gebruik van afvalpillen

Bij kinderen met het syndroom van Down wordt pulmonale hypertensie ook vaker gezien.

Diagnose van pulmonale hypertensie

• Inspanningstest
• Hartfilmpje
• Hierbij wordt een slagader in de lies of de pols aangeprikt. Daarna wordt er een kathetertje door het bloedvat heen geschoven richting het hart. Met speciale apparatuur kunnen de drukken in de rechterkamer gemeten worden. Soms wordt er een stofje ingespoten om te kijken of de longvaten dan ontspannen of niet. Op die manier kan de arts bepalen of pulmonale hypertensie nog omkeerbaar is of niet.
• Röntgenfoto van het hart en de longen.
• Echo of doppleronderzoek om te kijken naar onder andere de pompfunctie van het hart, of er afwijkingen zijn van de rechterkamer en om de longvaatweerstand te meten.
• CT- of MRI- scan.
• Onderzoeken van de longen. Onder andere een perfusiescan waarbij radioactiviteit ingespoten wordt, waardoor gekeken kan worden naar de doorbloeding van de longen.
• Slaaponderzoek

Behandeling van pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie kan niet genezen worden, maar de symptomen kunnen wel wat vermindert worden door medicatie. De behandeling hangt af van de oorzaak van de aandoening.

• Bloedverdunners
• Plastabletten/ diuretica
• Calciumanblokkers/ calciumantagonisten
• Prostaglandines
• Zuurstof toediening
• Chirurgische ingreep bij chronische longembolieën om de bloedpropjes uit de longen te verwijderen.
• Soms is een (hart-)longtransplantatie noodzakelijk, maar dit komt maar zelden voor.

Verder kan de arts je voedingsadviezen geven. Je mag dan niet teveel zout eten en soms krijg je ook een vochtbeperking. Dan mag je dus maar een bepaalde hoeveelheid drinken per dag. Zonder behandeling van pulmonale hypertensie is de levensverwachting een stuk korter.

Leven met pulmonale hypertensie

Aangezien pulmonale hypertensie niet genezen kan worden en steeds erger wordt, betekent het dat je leven ook anders zal worden. Het heeft veel impact en dat is iets wat je mee moet leren omgaan. Dit is soms lastig om alleen te verwerken, dus vraag er eventueel hulp voor. Daarnaast is er een patiëntenvereniging (stichting PHA) waar je soms steun zou kunnen vinden. Verder mogen vrouwen absoluut niet zwanger worden. In overleg met de cardioloog/ longarts en gynaecoloog moet gekeken worden naar een goed anticonceptie middel.